诊断原发性纤毛运动障碍:各种法则如何选?

2021-11-29 12:24 来源:马鞍山男科医院

对于细菌性刚毛运动障碍(Primary ciliary dyskinesia,PCD)的治疗而言,迄今为止仍缺乏「金标准」的全面性有,因此,其治疗主要是依赖于膀胱一氧化氮(nNO)检测、高速录像光学分析(HSVMA)、基因分型和入射光电子光学(TEM)体检等方法有的综合结果而定,但却鲜有研究课题对这些方法有的正确性来进行风险评估。

为此,来自英国南安普顿私立大学医院 NHS 信托基金会细菌性刚毛运动障碍中心的 Haarman 医生等来进行了一项研究课题,风险评估了不尽相同体检方法有在治疗 PCD 时的精确层面。社论刊出在现阶段的 ERJ 刊物上。

该必要性研究课题的实例是转诊至研究课题者所在诊所来进行 PCD 治疗的 654 例也就是说患儿。研究课题者风险评估了单个和Pop体检策略,对于 PCD 治疗的持续性和酪氨酸。但并非所有的患儿都接受了上述所有的体检。

该研究课题的主要结果为,HSVMA 较强较差的持续性和酪氨酸(共五 100% 和 93%)。TEM 的酪氨酸为 100%,但有 21% 的 PCD 患儿,较强正常的超微结构。nNO(以 30 nL·min-1 为切点)也较强较差的持续性和酪氨酸(共五 91% 和 96%)。而联用 HSVMA 和 TEM 体检时的持续性和酪氨酸,则共五 100% 和 92%。

该研究课题表明,通过联合行动体检的方法有来进行 PCD 治疗,较强高度的正确性。单用 HSVMA,也有较差的正确性,但风险评估者需较强丰富的专精,且常常需要来进行不停的采样或细胞培养。单用 TEM,较强不错的酪氨酸,但可能都是 21% 的 PCD 患儿。nNO(以 30 nL·min−1 为稳定状态)对于 PCD 的治疗也很有鼓励。

其实以该 nNO 稳定状态来进行筛查,不致错过约 10% 的 PCD 患儿,但其与 HSVMA 联合行动运用于,可以减少患儿不致的实质性体检。就此,测试中心密切关系的标准化,应是下一步需优先选择的原因。

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校对: 王妍

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